Несахарный диабет: причины, симптомы, диагностика, лечение

Практические основы

А Вы знаете, что несахарный диабет имеет признаки и причины?

Несахарный диабет Diabetes insipidus (DI) (ДИ) определяется как прохождение больших объемов (> 3 L / 24 hr) разбавленной мочи (<300 mOsm / kg).

Несахарный диабет имеет следующие две основные формы: 

Центральная (нейрогенная, гипофизарная или нейрогипофизарная) ДИ, характеризующаяся уменьшением секреции антидиуретического гормона (ADH, также называемого аргининовым вазопрессином [AVP]), Nephrogenic DI, характеризующийся сниженной способностью концентрировать мочу из-за устойчивости к действию ADH в почках.

Двумя другими формами являются гестационный ДИ и первичная полидипсия (дипсогенная ДИ). Оба вызваны недостатками AVP, но недостатки не являются следствием дефекта нейрогипофиза или почек.

Признаки и симптомы несахарного диабета

Преобладающими проявлениями ДИ являются следующие:

1. Полиурия: ежедневный объем мочи относительно постоянный для каждого пациента, но сильно варьируется между пациентами (3-20 л)
2. Полидипсия
3. Nocturia (Ноктурия) в течении ночи происходит более 2х мочеиспусканий

Наиболее распространенной формой является центральный ДИ после травмы или хирургии в область гипофиза и гипоталамуса, которая может проявлять 1 из следующих трех моделей:

1. преходящий
2. перманентный
3. трехфазный (чаще всего клинически)

У младенцев с ДИ наиболее очевидными признаками могут быть следующие:

1. Плач
2. Раздражительность
3. Задержка роста
4. Гипертермия
5. Потеря веса

У детей обычно преобладают следующие проявления:

1. Энурез
2. Анорексия
3. Линейные дефекты роста
4. Утомляемость

Если условие, вызвавшее DI, также повредило передний гипофиз или гипоталамические центры, которые производят высвобождающие факторы, пациенты могут представить следующее:

1. Чрезмерная усталость
2. Уменьшение либидо или эректильной дисфункции
3. Головная боль
4. Сухая кожа
5. Выпадение волос

Физические данные различаются по степени тяжести и хроничности DI. Они могут быть полностью нормальными или могут включать следующее:

1. Гидронефроз, с тазовой полнотой, болями в боку или болезненностью или болью, излучающей яичко или область гениталий
2. Увеличение мочевого пузыря у некоторых пациентов
3. Обезвоживание, если поврежден механизм жажды или доступ к жидкости ограничен

Диагностика несахарного диабета

Если клиническая презентация предлагает DI, для подтверждения диагноза необходимо провести лабораторные анализы следующим образом:

1. 24-часовой сбор мочи для определения объема мочи
2. Концентрации электролитов в сыворотке и уровень глюкозы
3. Удельный вес мочи
4. Одновременная плазма и мочевая осмоляльность
5. Уровень ADH в плазме

Дополнительные исследования, которые могут быть указаны, включают следующее:

Тест на лишение воды (Miller-Moses) для обеспечения адекватного обезвоживания и максимальной стимуляции ADH для диагностики
Исследования гипофиза, включая магнитно-резонансную томографию (МРТ) и измерение циркулирующих гипофизарных гормонов, отличных от ADH

Управление несахарного диабета

Большинство пациентов с несахарным диабетом могут пить достаточно жидкости, чтобы заменить их потери в моче. Когда прием жидкости внутрь неадекватен и присутствует гипернатриемия, замените жидкость следующим образом:

1. Принимайте декстрозу и воду или внутривенную жидкость, которая является гипоосмолярной по отношению к сыворотке пациента. Не вводят стерильную воду без декстрозы IV
2. Администрирование жидкостей со скоростью не более 500-750 мл / час направлены на снижение содержания натрия в сыворотке примерно на 0,5 ммоль / л (0,5 мэкв / л) каждый час

Фармакологические терапевтические варианты включают следующее:

1. Desmopressin ( Десмопрессин ) (препарат выбора для центрального DI [2, 3])
2. Синтетический вазопрессин
3. Chlorpropamide (Хлорпропамид)
4. Карбамазепин ( Carbamazepine ) (редко используется, применяется только тогда, когда все другие меры оказываются неудовлетворительными)
5. Клофибрат (Clofibrate ) (уже не на рынке США)
6. Thiazides ( Тиазид )
7. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как индометацин (могут использоваться в нефрогенном ДИ, но только тогда, когда нет лучших вариантов)