Что такое легочная гипертензия?

Легочная гипертензия

Резюме
 • Легочная гипертензия - это высокое кровяное давление в легких.
 • Высокое кровяное давление в легких может быть связано с рядом различных причин.
 • Некоторые формы легочной гипертонии можно лечить, уменьшая симптомы и улучшая качество жизни.
 • Если у вас легочная гипертензия, важно регулярно проходить обследование в специализированном центре, так как лечение сильно различается в зависимости от причины.
 • Легочной гипертонией лучше всего управлять командой медицинских работников, в которую входят кардиологи, врачи-респираторы, ревматологи, медсестры и физиотерапевты.

На этой странице:

• Как развивается легочная гипертензия
• Классификация легочной гипертонии
• Факторы риска легочной гипертонии
• Скрининг на легочную гипертензию
• Симптомы легочной гипертонии
• Диагностика легочной гипертонии
• Лечение легочной гипертонии
• Лекарство от легочной гипертонии
• Хирургия
• Кислородная терапия
• Исследование легочной гипертонии
• Уход за больным легочной гипертензией
• Беременность и легочная гипертензия
• Где получить помощь

Легочная гипертензия - это высокое кровяное давление в легких. Это может повлиять на ваше сердце.

Правая сторона сердца перекачивает кровь через обширную сеть артерий (кровеносных сосудов) в легких, а левая сторона перекачивает кровь повсюду. Если давление в легких слишком высокое, правая сторона сердца должна работать тяжелее. Это может привести к изменению размеров и формы сердечной мышцы, снижению ее эффективности и нарушению функции.

В прошлом легочная гипертензия ассоциировалась с высокой смертностью. Разработка и увеличение доступности новых лекарств привели к значительному улучшению ожидаемой продолжительности жизни людей с легочной гипертензией. Хотя это состояние все еще неизлечимо, в настоящее время доступно много вариантов лечения.

Как развивается легочная гипертензия

Легочная гипертензия начинается, когда происходит повреждение кровеносных сосудов легких на молекулярном уровне. Со временем эти проблемы накапливаются и, если их не исправить, могут привести к постоянным изменениям состава этих кровеносных сосудов. Легочная гипертензия, как правило, прогрессирующее заболевание (со временем ухудшается), которое можно замедлить с помощью лечения. Часть трудностей при лечении людей с легочной гипертензией заключается в тонком и неспецифическом характере их симптомов. Это часто приводит к задержке в диагностике.

Классификация легочной гипертонии

Легочная гипертензия также классифицируется по степени тяжести и влиянию, которое она оказывает на деятельность человека. Эти классификации включают в себя:

Факторы риска легочной гипертонии

Факторы риска легочной гипертонии включают в себя:

• Семейная история легочной гипертонии - особенно родственник первой степени, такой как родитель, брат или ребенок
• заболевания соединительной ткани или аутоиммунные заболевания, включая склеродермию, волчанку и ревматоидный артрит
• жить на больших высотах в течение длительного периода времени
• ожирение
• женский пол
• обструктивное апноэ во сне, особенно без лечения
• врожденный порок сердца
• основное заболевание легких
• хроническое заболевание печени
• инфекционные заболевания, включая вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), гепатит В и гепатит С
• использование определенных лекарств и медикаментов, включая метамфетамины, химиотерапию и некоторые диетические лекарства или «средства, подавляющие аппетит».

Скрининг на легочную гипертензию

В настоящее время не рекомендуется скрининг на легочную гипертензию. Если диагностирован член вашей семьи (мать, отец, брат или сестра), рекомендуется сделать эхокардиограмму (УЗИ сердца) для проверки состояния.

Ген, наиболее тесно связанный с наследственной легочной гипертензией, представляет собой BMPR2. Тем не менее, у многих людей без этого гена развивается легочная гипертензия, а у некоторых людей, имеющих этот ген, ведется здоровый образ жизни, никогда не страдающий от высокого кровяного давления в легких. По этим причинам генетическое тестирование проводится только в очень специфических обстоятельствах, часто для академических целей, таких как исследование.

Если у вас склеродермия, вас могут ежегодно контролировать на предмет легочной гипертонии.

Симптомы легочной гипертензии

Симптомы легочной гипертензии включают в себя:

• одышка (одышка), особенно при физической нагрузке
• боль в груди (стенокардия)
• усталость, усталость или слабость
• синий оттенок губ или кожи (цианоз)
• сухой кашель
• бред или потеря сознания (обморок)
• опухшие ноги (периферические отеки)
• увеличение веса за короткий период времени
• вздутие живота.

Диагностика легочной гипертонии

Легочная гипертензия диагностируется с помощью процедуры, называемой катетеризацией правого сердца. Другие тесты, включая компьютерную томографию, эхокардиограмму и рентгенографию грудной клетки, также могут использоваться, но для подтверждения диагноза необходима катетеризация правого сердца.

Исследование легочной гипертонии

Серия тестов, необходимых для подтверждения диагноза легочной гипертонии, может быть довольно обширной. Ваша первая встреча с вашим специалистом может быть просто потрачена на организацию этих тестов, которые могут включать в себя:

• анализы крови - ваш врач закажет целевой набор анализов крови для различных причин легочной гипертонии, в том числе с низким содержанием железа, нарушения функции щитовидной железы, почек или печени, а также некоторых вирусов (включая гепатит и ВИЧ)
• электрокардиограмма (ЭКГ) - отслеживание электричества в сердце, которое может помочь вашей команде выявить проблемы с ее проводимостью
• рентген грудной клетки - простой рентген грудной клетки для выявления заболеваний легких
• КТ грудной клетки с высоким разрешением - сканирование легких с высоким разрешением для выявления структурных заболеваний, не обнаруженных при разрешении, полученном на рентгенограмме грудной клетки. Не всегда требуется
• КТ легочная ангиограмма (CTPA) - сканирование грудной клетки, которое отображает артерии легких в поисках сгустков. Несмотря на то, что он снимает некоторые снимки окружающей ткани, он не так хорош, как сканирование высокого разрешения при оценке ткани легкого, поэтому в некоторых случаях ваш врач может запросить оба вида КТ-теста.
• ядерное медицинское сканирование с вентиляционной перфузией (V / Q-сканирование) - это вдыхание газа, который поглощается тканью легкого перед тем, как сделать специальные снимки грудной клетки. «Несоответствие» между областями, снабжаемыми кровеносными сосудами и поглощающими газ, может представлять сгусток легкого. Это лучше, чем CTPA, собирать легкие сгустки, которые были там долгое время.
• Эхокардиограмма - это УЗИ сердца. Он предоставляет информацию, включая давление, размер и функцию правой части сердца. Эти тесты могут проводиться регулярно для неинвазивного мониторинга легочной гипертонии
• Тест с шестиминутной прогулкой - это тест, при котором вы идете в спокойном темпе в течение шести минут, измеряя уровень оксигенации с помощью зажима на пальце. Этот тест проводится в большинстве клиник
• Тест дыхательной функции - специальные дыхательные тесты, которые определяют емкость и функцию легких. Дополнительные измерения, такие как объемы легких могут быть выполнены
• исследование сна - если это указано показателем сонливости или другим измерением, может потребоваться исследование сна. Это включает в себя сон в лаборатории сна и наличие оксигенации и нескольких других параметров, измеренных в течение ночи с интерпретацией от врача-респиратора и сна.
• катетеризация правых отделов сердца - очень специализированный тест, проводимый в лаборатории кардиологической катетеризации, где кардиолог делает небольшой надрез в бедренной или яремной вене и направляет специальный инструмент под названием катетер к сердцу для измерения давления в разных конкретных местах. Это обычная процедура, выполняемая как «дневной случай», когда большинство пациентов возвращаются домой в тот же день.

Если ваш врач попросит вас пройти какие-либо анализы перед назначением, сделайте это, потому что это ускорит процесс определения характера вашей легочной гипертонии и того, как ее лечить.

Лечение легочной гипертензии

Если у вас диагностирована легочная гипертензия, у вас будут три-двенадцать месячных обзоров, в зависимости от:

• тяжесть вашей болезни
• причина вашей легочной гипертонии
• лечение, которое вы получаете.

Вам будет предложено внести изменения в здоровый образ жизни. Вы можете снизить риск развития легочной гипертонии, поддерживая здоровый вес, регулярно тренируясь и избегая курения. Доказано, что здоровая диета и умеренное количество упражнений полезны для улучшения толерантности к усилиям и уменьшения симптомов.

Ваш лечащий врач выдаст соответствующие направления, чтобы гарантировать, что все основные медицинские состояния, способствующие вашей легочной гипертонии, будут лечиться соответствующими специалистами.

Ваш врач поможет вам снизить риск сердечно-сосудистых заболеваний путем лечения высокого уровня холестерина, диабета или высокого кровяного давления.

Важно сообщить своему врачу или специалисту, если вы чувствуете себя подавленным, так как они могут помочь вам или направить вас к кому-то, кто может. Они могут направить вас к консультанту или психологу, который поможет вам справиться с изменениями, которые ваши симптомы вносят в вашу повседневную жизнь.

Лекарство от легочной гипертензии

Если у вас диагностирована легочная гипертензия, важно, чтобы вы обратились в специализированную службу по легочной гипертонии, чтобы вы могли как можно скорее начать прием соответствующих лекарств.  

Многие из лекарств, используемых для лечения легочной гипертонии, очень дороги и поставляются населению через правительство и схемы «сострадательного доступа» частной компании. В связи с этим вас могут попросить повторить некоторые процедуры, такие как шестиминутные тесты ходьбы, эхокардиограммы и даже катетеризация правого сердца, чтобы доказать, что лекарственные препараты имеют постоянный эффект.

Лекарственные средства, используемые при легочной гипертонии, включают в себя:

• вазодилататоры - они заставляют кровеносные сосуды в легких расслабляться и расширяться. Они часто являются первой линией лечения легочной гипертонии. При необходимости, комбинация вазодилататоров может быть использована для лечения легочной гипертонии. Примеры включают силденафил (Revatio ™) и тадалафил (Adcirca ™)
• антагонисты рецепторов эндотелина - они блокируют рецептор, заставляя кровеносные сосуды расслабляться и расширяться. Примеры включают амбризентан (Volibris ™), макитентан (Opsumit ™) и бозентан (Tracleer ™)
• Риоцигуат (Adempas ™) - это более новое лекарство. Это работает, непосредственно воздействуя на стенки кровеносных сосудов
• Разжижители крови (антикоагулянты), такие как варфарин (Coumadin ™ или Marevan ™), апиксабан (Eliquis ™), ривароксабан (Xarelto ™) или дабигатран (Pradaxa ™), могут использоваться для лечения легочной гипертонии, вызванной тромбами на легких. В зависимости от ваших факторов риска, это лекарство обычно принимается на протяжении всей жизни
• жидкие таблетки (диуретики) - они могут использоваться, чтобы помочь удалить избыток жидкости и уменьшить отек лодыжки. Вас могут попросить принять обычную низкую дозу и «долить» дополнительную таблетку, если ваш вес увеличивается два дня подряд. Регулярная регистрация веса (желательно ежедневно) является важной частью управления. Некоторых людей, использующих диуретики, могут попросить практиковать «ограничение жидкости» - пить меньше определенного количества (обычно 1,5 л) в день. Примеры диуретиков включают фуросемид (Lasix), гидрохлоротиазид (HCT) или спиронолактон (Spiractin ™ или Aldactone ™).

Хирургия

В особых случаях легочной гипертонии 4-й группы для удаления тромбов на легких может быть выполнена процедура, называемая легочной эндартерэктомией (PEA). Эта процедура потенциально может вылечить легочную гипертензию некоторых людей, улучшая функцию правой части сердца и понижая давление в легких. Отбор пациентов очень важен, так как эта процедура несет в себе определенный риск и работает не для всех людей.

В редких случаях пациенты могут быть направлены на пересадку легкого. Выбор подходящих кандидатов для этой операции высокого риска очень важен, и все пациенты должны пройти испытания на соответствующую медикаментозную терапию перед рассмотрением направления в центр трансплантации. См. «Трансплантация легких» для получения дополнительной информации.

Кислородная терапия

Кислород в домашних условиях (также называемый дополнительным кислородом или кислородом на дому) - это когда пациенту дают баллоны с воздухом, в котором содержится дополнительный кислород для вдоха в течение времени, проведенного дома. Это может быть полезно для некоторых людей с легочной гипертензией, у которых особенно низкий уровень кислорода в крови. Это может помочь улучшить симптомы одышки и усталости, заставляя артерии в легких «расслабляться».

Домашний кислород можно использовать непрерывно в течение 24 часов или только во время более высокой активности. К сожалению, не было показано, чтобы продлить продолжительность жизни, но действительно улучшает качество жизни людей.

Исследование легочной гипертонии

Легочная гипертензия является областью интенсивных исследований, особенно в отношении:

• правильный тип лекарства для использования в различных группах легочной гипертонии, и в каких сочетаниях
• лечение правосторонней сердечной недостаточности и возможных новых целей лечения или методов лечения
• лечение на молекулярном уровне, такое как моноклональные антитела, которые могут быть полезными инструментами для замедления прогрессирования заболевания
• другие генетические маркеры, которые могут идентифицировать людей с высоким риском развития легочной гипертонии.

Уход за больным легочной гипертензией

Легочная гипертензия обычно прогрессирует медленно, и в конечном итоге приводит к одышке и снижению способности выполнять повседневную деятельность дома.

Для большинства случаев болезни вам не понадобится дополнительная помощь на дому. Однако на заключительной стадии легочной гипертонии вам могут понадобиться такие услуги, как домашний кислород, уборка совета и питание на колесах. Они могут быть организованы через вашего врача общей практики или местных волонтерских служб.

Беременность и легочная гипертензия

Если у вас легочная гипертензия, прежде чем рассматривать зачатие, поговорите со своим специалистом. Беременность у женщин с легочной гипертензией очень высока как для матери, так и для ребенка.

Многие из лекарств, используемых для лечения легочной гипертонии, токсичны для развивающихся плодов или не проверены беременными женщинами. К сожалению, для многих женщин, страдающих легочной гипертензией, вынашивание ребенка до срока может быть невозможным.

Где получить помощь?

• Ваш врач
• Ваш специалист по легочной гипертонии - например, ваш кардиолог, респиратор или ревматолог
• Центр легочной реабилитации
• Психолог
• Общество легочной гипертонии Австралии и Новой Зеландии (PHSANZ)
• Международная ассоциация CTEPH
• Lung Foundation
• Склеродермия Австралия
• Ассоциация легочной гипертонии (США)