Что такое лимфопролиферативное расстройство?
Лимфопролиферативное расстройство - это состояние здоровья, характеризующееся дисфункцией иммунной системы, часто приводящей к чрезмерному производству лимфоцитов или лейкоцитов. Иммунная система - это защита организма от инфекций и болезней, вызванных вторжениями организмов, таких как бактерии и вирусы. Люди с этими расстройствами часто скомпрометировали иммунные системы, и они склонны к развитию тяжелых инфекций. В результате также может развиться злокачественная опухоль или рак.
Лимфопролиферативные расстройства обычно указывают на наличие лишних белых кровяных клеток, что указывает на неисправность в иммунной системе.
Лимфоциты продуцируются в костном мозге и обычно встречаются в крови, лимфатических узлах и селезенке. Лимфатические узлы распределены по всему организму для борьбы с инфекцией. Селезенка, расположенная в левой верхней части брюшной полости, хранит кровь, а также защищает организм от инфекции. У лиц с лимфопролиферативным расстройством увеличение лимфоцитов в кровотоке может привести к увеличению лимфатических узлов и селезенки.
Многие из этих расстройств происходят из унаследованных состояний и иногда вызваны дисфункцией приобретенной иммунной системы. Однако другие случаи не имеют известной причины. Примеры включают атаксию telangiectasia, синдром Вискотта-Олдрича и аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (ALPS). Эти состояния часто являются результатом генетических мутаций, унаследованных от одного или обоих родителей, и могут возникать как у мужчин, так и у женщин.
X-связанный лимфопролиферативный синдром - это еще одно унаследованное расстройство, которое в основном поражает мужчин. Многие мужчины с этим заболеванием повышают восприимчивость к развитию инфекций, вызванных вирусом Эпштейна-Барра (EVB). EBV, также известный как герпесвирус 4, часто является причиной инфекционного мононуклеоза. Симптомы включают увеличение лимфатических узлов, лихорадку и боль в горле. У этих пациентов может развиться лимфома, рак, поражающий иммунную систему, и апластическая анемия, состояние, отмеченное провалом костного мозга для производства новых клеток крови.
Одна из приобретенных причин лимфопролиферативного расстройства у детей включает инфекцию вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). ВИЧ-инфицированные матери могут передавать вирус своим детям во время беременности, во время родов или через грудное молоко. Нарушения могут также развиваться после процедур трансплантации органов и использования иммунодепрессантов. Иммуносупрессивные препараты вводят для подавления иммунной системы от отказа от нового органа.
Диагностические инструменты, обычно используемые для оценки пациентов с лимфопролиферативными расстройствами, включают полный анализ крови (CBC), анализ крови для выявления инфекции EBV, сканирования костей, рентгеновской и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Команда профессионалов часто будет управлять пациентом и может включать онкологов, хирургов и других медицинских специалистов, чей опыт может понадобиться, в зависимости от степени состояния пациента.
Лимфопролиферативные расстройства обычно указывают на наличие лишних белых кровяных клеток, что указывает на неисправность в иммунной системе.
Лимфоциты продуцируются в костном мозге и обычно встречаются в крови, лимфатических узлах и селезенке. Лимфатические узлы распределены по всему организму для борьбы с инфекцией. Селезенка, расположенная в левой верхней части брюшной полости, хранит кровь, а также защищает организм от инфекции. У лиц с лимфопролиферативным расстройством увеличение лимфоцитов в кровотоке может привести к увеличению лимфатических узлов и селезенки.
Многие из этих расстройств происходят из унаследованных состояний и иногда вызваны дисфункцией приобретенной иммунной системы. Однако другие случаи не имеют известной причины. Примеры включают атаксию telangiectasia, синдром Вискотта-Олдрича и аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (ALPS). Эти состояния часто являются результатом генетических мутаций, унаследованных от одного или обоих родителей, и могут возникать как у мужчин, так и у женщин.
X-связанный лимфопролиферативный синдром - это еще одно унаследованное расстройство, которое в основном поражает мужчин. Многие мужчины с этим заболеванием повышают восприимчивость к развитию инфекций, вызванных вирусом Эпштейна-Барра (EVB). EBV, также известный как герпесвирус 4, часто является причиной инфекционного мононуклеоза. Симптомы включают увеличение лимфатических узлов, лихорадку и боль в горле. У этих пациентов может развиться лимфома, рак, поражающий иммунную систему, и апластическая анемия, состояние, отмеченное провалом костного мозга для производства новых клеток крови.
Одна из приобретенных причин лимфопролиферативного расстройства у детей включает инфекцию вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). ВИЧ-инфицированные матери могут передавать вирус своим детям во время беременности, во время родов или через грудное молоко. Нарушения могут также развиваться после процедур трансплантации органов и использования иммунодепрессантов. Иммуносупрессивные препараты вводят для подавления иммунной системы от отказа от нового органа.
Диагностические инструменты, обычно используемые для оценки пациентов с лимфопролиферативными расстройствами, включают полный анализ крови (CBC), анализ крови для выявления инфекции EBV, сканирования костей, рентгеновской и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Команда профессионалов часто будет управлять пациентом и может включать онкологов, хирургов и других медицинских специалистов, чей опыт может понадобиться, в зависимости от степени состояния пациента.
